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Thèses > Détail

Raphael CHIRON (1999)

Atteinte pulmonaire au cours de l'histiocytose langerhansienne chez l'enfant. A propos de 32 observations.

Résumé :

Une étude rétrospective, de l'atteinte pulmonaire au cours de l'histiocytose Langerhansienne (HL) a été réalisée chez 32 enfants, de la naissance à 14 ans, médiane 25,5 mois-pris en charge de 1976 à 1998 dans les centres hospitaliers français. Deux groupes d'enfants atteints d'HL avec signes pulmonaires ont été identifiés. Groupe1 (n=21) : HL certaines ( immunomarquage des cellules par l'anticorps antiCD1 (CD1+)et/ou granule de Birbeck en microscopie électronique ) documentée par un lavage broncho-alvéolaire (LBA) CD1+ ( sous groupe1a, n=12) ou non ( sous groupe1b, n=9). Groupe2 (n=11) : HL probables ( anatomopathologie et/ou clinique et/ou radiologie évocatrice mais non spécifique). L'analyse anatomopathologique, clinique, radiologique et fonctionnelle respiratoire ainsi que l'évolution de l'atteinte pulmonaire ont été décrites et discutées. L'atteinte pulmonaire est rarement isolée, parfois longtemps asymptomatique. Un syndrome interstitiel radiologique est toujours retrouvé avec le plus fréquemment par ordre décroissant : micronodules, réticulation, kystes, nodules, opacités alvéolaires, pneumothorax (n=6 - dont 3 bilatéraux, complets et récidivants-, rayon de miel et verre dépoli. L'évolution par poussées ( 1 à 5 poussées, médiane 1,5 ) est fréquente; Les séquelles ( surtout le syndrome restrictif et les troubles de diffusion des gaz) , le retentissement staturo-pondéral et l'insertion scolaire méritent d'être mieux évalués. Une chimiothérapie systémique ( corticoïdes,VCR,VP16 ou autre ) avec une réponse initiale au traitement ( partielle ou compléte ) a été retrouvée dans la majorité des cas. Sept enfants décèdent dont 5 à cause de l'HL avec participation respiratoire dans 3 cas. Ce travail suggère l'intérêt d'études prospectives multicentriques diagnostiques, thérapeutiques et dans le domaine de recherche, afin de mieux apprécier l'atteinte pulmonaire au cours de l'HL. Les nouvelles techniques d'explorations adaptées à l'enfant ( scanner haute résolution, EFR, broncoscopie) contribueront à mieux l'évaluer

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